Το σύνδρομο Sjogren (στα ελληνικά προφέρεται Σιόγκρεν) ή αυτοάνοση επιθηλίτιδα είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού που προσβάλλει κατεξοχήν τους εξωκρινείς αδένες.
Διακρίνεται σε πρωτοπαθές, όταν δεν υπόκειται άλλη πάθηση, και σε δευτεροπαθές, όταν εμφανίζεται σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, όπως π.χ. στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στη συστηματική σκλήρυνση κ.ά.
Αν και το σύνδρομο Sjögren μπορεί να προσβάλλει οποιαδήποτε ηλικία, είναι συχνότερο στις γυναίκες μέσης ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 9:1 χωερις Στα πλαίσια της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjögren, δηλ. η συχνότητά του, βρέθηκε στο επίπεδο του 1,5‰ των ενηλίκων.
Δυστυχώς σήμερα, σύμφωνα με τους ειδικούς, ένας ασθενής χρειάζεται κατά μέσο όρο 4,7 χρόνια για να λάβει μια επίσημη διάγνωση του συνδρόμου Sjögren και το 75% των ασθενών είναι ακόμα αδιάγνωστοι.
Η αιτιολογία του συνδρόμου Sjögren παραμένει άγνωστη. Πολλαπλοί αιτιολογικοί παράγοντες είναι πιθανό να συμμετέχουν στην παθογένεση του συνδρόμου. Tέτοιοι παράγοντες είναι ανοσολογικοί, περιβαλλοντικοί (λοιμώδεις), φυλετικoί (ορμόνες) και γενετικοί. Η νόσος δεν κληρονομείται καθώς η προσβολή ενός εκ των γονέων δεν συνεπάγεται και προσβολή των παιδιών. Υπάρχει όμως μια αυξημένη συχνότητα σε οικογένειες με το ίδιο ή άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.
Τα κύρια συμπτώματα και κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren σύμφωνα με το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας είναι:
• Ξηροφθαλμία, δηλ. τα στεγνά μάτια. Οι ασθενείς έχουν την αίσθηση ότι υπάρχει ξένο σώμα, π.χ. σκόνη ή άμμος, μέσα στα μάτια τους. Η μειωμένη παραγωγή των δακρύων ελέγχεται με τη δοκιμασία Schirmer που είναι θετική όταν μια μικρή ταινία απορροφητικού χαρτιού διαβρέχεται μόνο κατά 5 χιλιοστόμετρα ή λιγότερο μέσα σε 5 λεπτά από την τοποθέτησή του στον κάτω επιπεφυκιτιδικό σάκο (Εικόνα 1-Α).
• Ξηροστομία, δηλ. στεγνό στόμα. Οι ασθενείς χρησιμοποιούν συχνά υγρά για να διευκολύνουν την κατάποση ξηράς τροφής.
• Αίσθημα ξηρότητας και σε άλλους βλεννογόνους, όπως της μύτης, του φάρυγγα και του κόλπου.
• Διόγκωση των παρωτίδων (Εικόνα 1-Β) ή των υπογνάθιων σιελογόνων αδένων που εμφανίζεται σε ποσοστό 50% περίπου των ασθενών.
Στις συνηθέστερες εξωαδενικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται κατά σειρά συχνότητας:
• Αίσθημα κόπωσης
• Αρθραλγίες, δηλ. πόνος στις αρθρώσεις
• Αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και άλλα σημεία φλεγμονής, όπως διόγκωση, θερμότητα και ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων
• Δυσφαγία, δηλ. δυσκολία στην κατάποση στερεών και κυρίως ξηρών τροφών που οφείλεται σε ξηρότητα των βλενογόνων του φάρυγγα και του οισοφάγου
• Ξηροδερμία
• Φαινόμενο Raynaud
• Ναυτία, επιγαστραλγία
Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren;
Το θεραπευτικό πρόγραμμα που θα εφαρμοστεί σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren σχεδιάζεται ή και τροποποιείται κατά την πορεία του συνδρόμου με βάση τις κλινικές του εκδηλώσεις. Στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται:
• Τεχνητά δάκρυα
• Κολλύρια που περιάχουν κυκλοσπορίνη (0,05%)
• Λιπαντικές οφθαλμικές αλοιφές
• Εκκριταγωγά φάρμακα
– Πιλοκαρπίνη
– Σεβιμελίνη
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• Υδροξυχλωροκίνη
• Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
• Ανοσορρυθμιστικά
– Μεθοτρεξάτη
– Λεφλουνομίδη
– Αζαθειοπρίνη
– ʼλλα
• Βιολογικοί παράγοντες
– Ριτουξιμάμπη
• Διάφορα άλλα φάρμακα
– Βενζοδιαζεπίνες
– Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (σε χαμηλές δόσεις)
– Αναστολείς επαναπρόσληψης της σεροτονίνης
– Αντισπασμωδικά
Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με σύνδρομο Sjögren αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.
ΠΗΓΗ: www.onmed.gr , Mothersblog.gr